15 de Abril de 2013 2966 Visitas

CRIOGLOBULINEMIA , CASO CLÍNICO

Antecedentes clínicos:

  • Mujer de 45 años
  • Padres: HTA, DM-2; AVE madre
  • Hermanos: tres sanos
  • Hijos: tres sanos
  • Multípara de 3, una perdida
  • No usa MAC
  • Cirugías: no
  • Tabaco: no
  • Alcohol social
  • Alergias no
  • Transfusiones no

Anamnesis:

Consulta por cuadros faríngeos y óticos asumidos como otitis supurada, que no han respondido a tres tandas de antibióticos y una de antivirales.

En su evolución destacó la presencia de lesiones purpureas solevantadas, en antepie izquierdo.

La paciente refiere a la anamnesis dirigida: caída de pelo marcada, foto sensibilidad, síndrome Sicca, ulceras orales repetidas, Raynaud, poli artralgias, rigidez articular matinal marcada, sin artritis, tos seca persistente, orinas espumosas dudosas y fiebre de predominio vespertino no cuantificada asociada a calofríos.

En sus exámenes destaca:

  • Una anemia normocitica y normocrómica, con recuento de GB normales, plaquetas normales, VHS y PCR elevadas con pro-calcitonina baja.
  • BUN y creatinina normales.
  • Albuminemia normal.
  • Examen de orina con proteinuria glomerular y hematuria microscópica, persistente, asociada a cilindruria.
  • Estudio de serología inmunológica informa presencia de crioglobulinas, una severa hipocomplementemia , elevación de FR y presencia de una cadena monoclonal en orina. Los ANCA son negativos.
  • Serología de virus hepatitis C negativa.

Diagnostico presuntivos:

  • Crioglobulinemia
  • Vasculitis sistémica
  • Síndrome nefrítico secundario

Evolución:

Se hizo biopsia renal, cuyo informe muestra claros elementos de vasculitis de pequeño y mediano vaso, con necrosis fibrinoide. Además existían elementos glomerulares compatibles con una glomerulonefritis mesangiocapilar. Los depósitos en la inmunofluorescencia eran compatibles con una crioglobulinemia tipo 2, mediada por IgG kappa.
Se inició prednisona a dosis altas, pero presentó psicosis esteroidal, por lo que la dosis se disminuye a 40 mg día.

Presenta mala tolerancia a las dosis moderadas de esteroides, persistiendo con síntomas de crioglobulinemia, por lo que se decide iniciar terapia con Rituximab. Previo a esto, se buscó una neoplasia oculta con un PET-CT y una infección por VHC, descartándose esta último por nueva serología y PCR.

Temas a comentar acerca de este caso:

  • Opiniones acerca de la etiología de esta crioglobulinemia
  • Sugerencia de estudios etiológicos complementarios
  • Discutir la estrategia terapéutica
  • Acercamiento al pronóstico renal